« Syndrome de Brugada » : différence entre les versions

 
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''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.''
''Les aspect Brugada dits de type 2 et de type 3 n'ont actuellement plus de pertinence clinique en l'absence d'association à un type 1 induit.''


=== Score de Shangai ===
=== Score de Shanghai ===
Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1.
Du fait d'un risque de faux positifs au test de provocation, le '''<u>Score de Shanghai</u> a secondairement été proposé''' afin de limiter ce risque de surdiagnostic <ref>1.


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** Ayant présenté une '''mort subite en contexte évocateur de Brugada''' (contexte de fièvre, nocturne ou iatrogénie) (1 point)
** Ayant présenté une '''mort subite en contexte évocateur de Brugada''' (contexte de fièvre, nocturne ou iatrogénie) (1 point)
** Ayant présenté une '''mort subite < 45 ans''' sans orientation étiologique après autopsie (0,5 points)
** Ayant présenté une '''mort subite < 45 ans''' sans orientation étiologique après autopsie (0,5 points)
* '''''Le test génétique''''' retrouvant une '''mutation probablement pathogène''' sur un gène de susceptibilité du Brugada (0,5 points)
* '''''Le test génétique''''' retrouvant une '''mutation probablement pathogène''' sur un gène de susceptibilité du Brugada (0,5 point)


Un '''score > 3,5 points''' '''pose le diagnostic''', un score entre 2 et 3 le rend possible. Ce score présente surtout l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient <ref name=":0" />, pouvant donc être utile en pratique clinique pour évaluer les options thérapeutiques.
Un '''score > 3,5 points''' '''pose le diagnostic''', un score entre 2 et 3 le rend possible. Ce score présente surtout l'avantage d'une corrélation entre le niveau du score et le risque rythmique du patient <ref name=":0" />, pouvant donc être utile en pratique clinique pour évaluer les options thérapeutiques.
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Probst V, Veltmann C, Eckardt L, Meregalli PG, Gaita F, Tan HL, et al. Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome: Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 9 févr 2010;121(5):635‑43.</ref>.
Probst V, Veltmann C, Eckardt L, Meregalli PG, Gaita F, Tan HL, et al. Long-Term Prognosis of Patients Diagnosed With Brugada Syndrome: Results From the FINGER Brugada Syndrome Registry. Circulation. 9 févr 2010;121(5):635‑43.</ref>.


Le '''score de Shangai''', incluant un peu plus de facteurs et décrit dans les sections précédentes, s'avère également '''corrélé au risque rythmique de patients''' <ref name=":0" />.  
Le '''score de Shanghai''', incluant un peu plus de facteurs et décrit dans les sections précédentes, s'avère également '''corrélé au risque rythmique de patients''' <ref name=":0" />.  


D'autre facteurs, comme les résultats de stimulation ventriculaire programmée, ne font pas consensus quant-à-leur bénéfice clinique et ne sont donc plus utilisés en routine clinique <ref name=":3" />.
D'autre facteurs, comme les résultats de stimulation ventriculaire programmée, ne font pas consensus quant-à-leur bénéfice clinique et ne sont donc plus utilisés en routine clinique <ref name=":3" />.
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* Les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref name=":1" /> se prononcent '''en défaveur de l'implantation des patients asymptomatiques avec aspect ECG provoqué.'''
* Les recommandations HRS/EHRA/APHRS 2013 <ref name=":1" /> se prononcent '''en défaveur de l'implantation des patients asymptomatiques avec aspect ECG provoqué.'''


'''Pour les autres sujets, à risque intermédiaire''', l'attitude vis à vis de l'implantation devrait probablement dépendre de l'évaluation des autres facteurs pronostiques (''ie'' score de Shangai) mais aussi et '''surtout d'une discussion avec le patient''' <ref name=":3" />.  
'''Pour les autres sujets, à risque intermédiaire''', l'attitude vis à vis de l'implantation devrait probablement dépendre de l'évaluation des autres facteurs pronostiques (''ie'' score de Shanghai) mais aussi et '''surtout d'une discussion avec le patient''' <ref name=":3" />.


== '''Points Clés''' ==
== '''Points Clés''' ==
enseignant
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